贮积

摄护腺囊肿是由于摄护腺腺体先天性或后天性原因而发生囊样改变。先天性囊肿为副肾管退化不全，在正中线融合，膀胱下形成一个很深的憩室或囊肿，开口于摄护腺尿道的后方。后天性囊肿系由坚韧的摄护腺基质导致腺泡不完全或间断性梗阻，逐渐使腺泡上皮变厚，终至发生潴留性囊肿，可位于摄护腺内的任何部位或突出至膀胱颈部，直径为1～2厘米

遗传性疾病为一种全部或部分由偏离正常序列的DNA序列的变化所引起的疾病。 遗传疾病可由单个基因的突变、多个基因的突变、基因突变和环境因素的结合影响或染色体损伤所引起。 地中海贫血是一组严重威胁人类健康的遗传性血液病

原标题：我国首个法布雷病特效药获批新京报讯（记者 戴轩）记者今日获悉，国内首个法布雷病特效药获批。该药物填补了国内特异性治疗药物的空白和临床未被满足的需求，可起到稳定肾功能、减轻疼痛、改善患者生存质量的作用。今天（12月20日），赛诺菲中国宣布，中国国家药品监督管理局已批准法布赞（注射用阿加糖酶β）用于被确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏）患者的长期酶替代疗法，适用于成人、8岁及以上的儿童和青少年

原标题：中国首个法布雷病特效药获批中新网北京12月20日电 （记者 李亚南）赛诺菲中国20日宣布，中国国家药品监督管理局已批准法布赞（注射用阿加糖酶β）用于被确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏）患者的长期酶替代疗法，适用于成人、8岁及以上的儿童和青少年。该药是中国获批的首个用于治疗法布雷病的药物。据介绍，法布雷病（也叫法布里病）是一种罕见的X染色体伴性遗传的溶酶体贮积病，患者常常出现如手脚烧灼般的疼痛，短则持续数分钟，长则数日之久，有时反复出现，严重时无法正常生活，并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变

简介3月9日，《反叛的鲁路修》官方发布讣告，负责《反叛的鲁路修》系列角色设计的动画师木村贵宏于3月5日去世，享年58岁。木村贵宏的夫人公开了木村贵宏老师因罕见病，淀粉贮积病(淀粉样变性，Amyloidos 3月9日，《反叛的鲁路修》官方发布讣告，负责《反叛的鲁路修》系列角色设计的动画师木村贵宏于3月5日去世，享年58岁。木村贵宏的夫人公开了木村贵宏老师因罕见病，淀粉贮积病(淀粉样变性，Amyloidosis)去世，她表示公开丈夫的病名是希望唤起世人对这一疾病的认知

变频器是利用电力半导体器件的通断作用将工频电源变换为另一频率的电能控制装置。 交—交变频器可直接把交流电变成频率和电压都可变的交流电; 交—直—交变频器则是先把交流电经整流器先整流成直流电，再经过逆变器把这个直流电流变成频率和电压都可变的交流电。 PWM是英文Pulse Width Modulation(脉冲宽度调制)缩写，按一定规律改变脉冲列的脉冲宽度，以调节输出量和波形的一种调值方式

MATREYA脂质是一家脂质生化公司，提供全面的产品线 鞘脂、鞘糖脂、神经节苷脂、球三糖基神经酰胺、 脂肪酸和甾醇。 我们拥有值得信赖和公认的声誉 高纯度产品和专门的技术援助。 我们的骄傲和声誉在于我们的客户满意度

人们的经水平在不断的提高，购买车辆的人们也越来越多，因此，洗车行业在不断的壮大起来。洗车会用到不同的洗洁剂，产生了多种杂质的废水。现在由莱特莱德内蒙古水处理设备公司介绍洗车行业超纯水设备的综合循环处理方法

柠檬黄之所以能用做食品药品染色剂，是因为它安全度比较高，基本无毒，不在体内贮积，绝大部分以原形排出体外，少量可经代谢，其代谢产物对人无毒性作用。而它的生产所用原料对氨基苯磺酸、酒石酸及2－萘酚－6－磺酸都是基本无毒的物质。因此，世界粮农组织（FAO）和世界卫生组织（WHO）早在1994年就给了它一个很宽容的每日答应摄用量

人体的尿酸值都是有一个规律的，如果某一天我们测试时候发现的身体也出现了尿酸高的现象，那么对很多人来说是一个很陌生的名字，同时一个一个陌生的疾病，对于自己的这个疾病发病原因，很多人都会觉得特别的困扰，不知道什么原因，不知道从何开始给自己治疗，那么到底是什么原因造成的尿酸高呢？ 三、尿酸偏高是怎么回事？ 2、内源性嘌呤产生过多：内源性嘌呤代谢紊乱较外源性因素更为重要。嘌呤由非环状到环状的从头合成过程要经过11步反应，其中酶的异常多会导致嘌呤合成过多。1)磷酸核糖焦磷酸合成酶活性增加