血小板不足,导致皮肤上有红色斑点或皮下出血,是免疫性血小板低下症的常见症状。正常人血液中每微升有15-45万的血小板,而血小板低下症的患者,每微升却只有不到10万。
台中荣总罕见疾病暨血友病中心王建得主任解释,免疫性血小板低下症的发生,是因为身体受到外来环境的刺激,例如病毒感染,造成身体会制造出攻击自身血小板的免疫性疾病。
成年人、老年人都可能发生免疫性血小板低下症;儿童则是好发在2-6岁,五成小孩会在发病后1个月内自行痊愈,一至两成患者的病情可能持续一年以上。程度轻微的容易皮肤瘀斑、瘀青、流鼻血、牙龈出血;程度严重者,例如血小板每微升少于2万者,就有高风险造成内脏器官自发性出血,千万别轻忽。
王建得主任指出,自发性出血是指是发生在我们重要的器官的内出血,比如像肠胃道、泌尿道系统,但最让人担心的就是脑出血。
近年来医疗进步,大幅提高治疗的疗效与安全性,美国血液病学会(American Society of Hematology ASH)也更新了治疗准则。第一线治疗包括免疫球蛋白及类固醇等,疗效不佳时;第二线治疗可以考虑血小板生成素(TPO)、anti-CD20单株抗体治疗或切除脾脏。不过研究发现,小孩切除脾脏,严重感染的风险会大于严重出血风险,因此建议作为较后续顺位的治疗。
王主任表示,在成年人跟儿童患者中,TPO的角色越来越重要,尤其在儿童,当考虑CD20或是考虑切脾时,应该优先考虑TPO,因为它是相对副作用及风险较低的选项。而TPO目前在台湾上市有两个产品,一个是口服的,必须每天服用一次;另一个是针剂的,透过皮下注射,好处在于一周只要注射一次,它的作用就是让骨髓、血小板的生成能力能够增加。
目前TPO类药物台湾已有条件的开放健保给付。口服的方便;皮下针剂较无肝毒性跟吸收的疑虑。
医师提醒,民众若发现莫名皮下出血要有警觉,也要了解,现今免疫性血小板低下症的各种治疗只能预防严重出血,不能缩短病程,还是要定期追踪病情,与医师讨论适合自己的治疗方式、放松身心、保持愉快心情,与疾病一起和平共处。
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