表皮溶解水疱症的分类制度在2019年有新的版本。 简单而言,表皮溶解水疱症是透过形成水疱的致病基因和临床病征来分类。严重类别指出生时便带有水疱,而轻微类别指病征在较晚后出现,例如儿童学习爬行、行走或跑步后,或甚至在青少年期间才病发。轻微病征的患者可能从不需要求医。
当你的子女确诊表皮溶解水疱症后,才好阅读下文,并只阅读与你及家庭相关的部分。
失养型表皮溶解水疱症 (DEB) 在失养型表皮溶解水疱症,皮肤在较深的组织层分离,简单而这,即失去更多的皮肤组织。由于补充皮肤组织的细胞容易受到伤害,失养型表皮溶解水疱症的特征是容易形成疤痕。 阅读更多
单纯型表皮溶解水疱症 (EBS) 单纯型表皮溶解水疱症是最常见的表皮溶解水疱症(70%)。皮肤在表层分离,因此一般而言,伤口的愈合较接合型和失养型较好,疤痕相对轻微。湿热的天热会导致症状和水疱恶化,在个别情况,热饮或高温食物可导致口腔形成水疱。单纯型的成因大部分是角蛋白5或14的基因出现变异,大多是显性遗传。 阅读更多
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