皮质醇增多症又称柯兴综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同,分为柯兴病(垂体分泌ACTH过多),柯兴综合征(肾上腺分泌糖皮质激素过多)和异位ACTH综合征(垂体以外癌瘤产生ACTH)。
由于肾上腺皮质病变,或继发于下丘脑垂体病者而引起的肾上腺皮质增生,分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇),导致人体代谢紊乱,从而出现一系列相应的临床表现。
本病的典型表观是满月脸,颈、胸、腹、背皮下脂肪明显增多,而四肢相对瘦小。皮肤紫纹、创口不易愈合;骨质疏松而感腰背酸痛,易伴高血压;儿童患者骨势生长发育受限;女性患者可有多毛、月经减少、闭经和不育;部分患者可有类固醇性糖尿病和精神异常。化验尿17羟皮质类固醇在5mg/24h以上,小剂量****试验不能抑制,24小时尿游离皮质醇明显高于正常,血浆皮质醇增高,正昼夜节律消失。x线检查可见脊椎、肋骨的骨质疏松,或有病理性骨折。肾上腺B型超声检查、CT扫描可见双侧或单侧肾上腺增大或显示结节状影。少部分肾上腺皮质增生型患者垂体CT检查可见垂体肿瘤。